Síndrome renal del cascanueces / Nutcracker syndrome

El síndrome renal del cascanueces es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Consiste en la compresión de la vena renal izquierda, entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, que provoca un aumento en el gradiente presión de la vena renal izquierda y produce hematuria renal unilateral izquierda. Se presenta una paciente de 55 años de edad con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial hace 15 años, que comienza con cuadro de dolor lumbar izquierdo, asociado a hematuria microscópica y leucocituria. Se interpreta como infección del tracto urinario, recibió tratamiento antibiótico por 10 días, aunque con persistencia de la hematuria, sin otra manifestación clínica. Se le realizó angio-TAC (fase simple, arterial, venosa, excretora) que mostró arterias únicas y normales. Existe ligera compresión de la vena renal izquierda, por disminución del ángulo aorto mesentérico (ángulo 25°), compatible con síndrome renal del cascanueces. Se presenta este caso, dado lo poco frecuente del reporte de este síndrome en Cuba(AU)

Nutcracker syndrome is a rare disease, more frequent in in women between the third and fourth decades of life. It consists of the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, causing an increase in the pressure gradient of the left renal vein and producing left unilateral renal hematuria. We present a 55-year-old patient with a personal pathological history of arterial hypertension for 15 years, who began with left lumbar pain, associated with microscopic hematuria and leukocyturia. It was interpreted as a urinary tract infection, the patient received antibiotic treatment for 10 days , although hematuria continued, until now, with no other clinical manifestation. The patient underwent a angio-CT (simple, arterial, venous, excretory phase) that showed single and normal arteries. There is slight compression of the left renal vein, due to reduction of the mesenteric aorto angle (angle 25°), compatible with renal nutcracker syndrome. We present this case since this syndrome is rare in Cuba(AU)

Fibrosis retroperitoneal primaria / Primary retroperitoneal fibrosis

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad infrecuente con una epidemiología de 1/1 000 000 personas/año, más frecuente en el hombre que en la mujer, en la edad media de la vida y en el 75 % de los casos, es de causa primaria o desconocida. Paciente de 43 años de edad, con antecedentes de salud, que acude al médico de la familia con malestar general y dolor lumbar asociado a alteraciones del sedimento urinario que se interpretó como infección urinaria. Se comenzó tratamiento antibiótico con ciprofloxacino, sin mejorìa. Llega al cuerpo de guardia donde es atendido por la guardia de nefrología que indica análisis complementarios de urgencia. Los resultados fueron: creatinina con valores de 1 024 µmol/L, acidosis metabólica con anión gap elevado y ultrasonido con riñones hidronefróticos. LLeva tratamiento con hemodiálisis en tres sesiones. En la discusión de caso complejo se valoró el diagnóstico de fibrosis retroperitoneal, que se corroborró por tomografía axial computarizada a las 72 h de su llegada al centro hospitalario. Se comenzó tratamiento con metilprednisolona por 3 días, seguido de prednisona y ciclofosfamida durante dos años, con estudios de química sanguínea, hemograma completo y estudios de orina en correspondencia con la respuesta al tratamiento. Se alcanza la remisión completa de la enfermedad sin recaídas.

Retroperitoneal fibrosis is a rare disease. Its epidemiology is a 1/1 million persons/year, It is more common in men than in women, ocuring in midle age, and its cause is primary or unknown in 75 % of cases. A 43 year-old patient, who had previous health history, referred to his family doctor not to feel well and with back pain associated with abnormalities of the urinary sediment, which was interpreted as urinary tract infection. Treatment started with ciprofloxacin antibiotic with no improvement. This patient was attended at nefrology guard, where emergency supplemental analysis were indicated. Results showed: creatinine values of 1024 micromol/L, high anion gap metabolic acidosis, and hydronephrotic kidney ultrasound. three hemodialysis sessions were indicated. At discussion of complex cases, a retroperitoneal fibrosis diagnosis was assessed, which was confirmed by CT scan at 72 hours of hospital arrival. Methylprednisolone therapy during three days was iniciated, followed by prednisone and cyclophosphamide for two years, with blood chemistry studies, complete blood count, and urine studies in correspondence with treatment response. complete remission of the disease without relapse was achieved.